慢性粒细胞白血病巨核细胞变一例

1 病例介绍

患者男，20岁，学生，1995年7月3日以“头昏、乏力50 个月.高热、鼻衄20天”为主诉收入院。50个月前在我院确   诊为慢性粒细胞白血病。20天前无明显诱因出现高热(体温   39C～40C),头昏、乏力加重.伴双侧鼻衄及腹胀，体检：T 39 . 5C,P90次/分， R20次/分.BP17/10 Kpa,贫血貌，颈   ‘部及双侧腋窝淋巴结肿大，胸骨有压痛，心肺检查未发现异 常。肝脏肋下3cm,脾大平脐，质硬。血红蛋白72g/L,WBC 2.5×10°/L,,PLT 58×10°/L、骨髓检查：有核细胞增生活   跃.异常细胞(原始+幼稚细胞)占0.98,此类细胞为圆、类 圆及不规则形，核染色质粗糙，核仁2～3个，部分细胞核仁   不清，浆呈深蓝色.有伪足。过氧化酶(POX)染色阴性，酯酶   (NSE)染色阴性。糖原染色(PAS)阳性，呈粗颗粒状及块状。 电镜检查：大量形态不规则，染色质异常聚集的原始及幼稚   巨核细胞。胶体金标记：髓性过氧化物酶(MP())阴性，血小   板过氧化物酶(PPO)阳性，识别淋巴细胞单克隆抗体.CD,, CDis.CDs均为阴性。结合以上检查结果确诊为：慢性粒细胞

白血病巨核细胞变。住院期间，经抗感染及支持治疗无效，住 院第六天死于颅内出血。

2 讨论

急性巨核细胞白血病占急性白血病的3.6%～9.3%,   然而慢性粒细胞性白血病巨核细胞变，临床上非常少见。这   种巨核细胞、多数为小巨核细胞，其分化差，大小不一，呈多   形性，有的类似原始淋巴细胞，有的类似原始红细胞，有的核   形不规则.有折叠，类似单核细胞，故仅从形态学上很难辨   别。组织化学染色对诊断有一定帮助，此类细胞POX、NSE. 苏丹黑(SB)染色均为阴性，可除外原始单核、原始粒细胞。 PAS染色呈强阳性.颗粒粗大及块状，故不同于原始淋巴细   胞的阳性结果。确定此类细胞*有意义的检查为电镜检查， 血小板膜糖蛋白GPI\/I..及血小板过氧化物酶(PPO)检   查。