CLINICAL STUDY ON15 CASES OF HEMOPHAGOCYT- IC SYNDROME

Wang Baoyan (王宝燕), Zheng Chengyun( 郑成云),Chen Xuemin(陈学民),

Li Gang(李   刚)*, Han Yunfeng((韩云峰),Liu Shaanxi(刘陕西)

Department    of    Hematology,First    Affiliated    Hospital,Xi'an    Medical    University,Xi'an

710061

Abstract         15   cases   of   hemophagocytic   syndrome(HS)have   been   investigated   in   recent   5   years.   We

found   that   the   underlying   causes   of   HS   existed   broadly   including   virus   infections(hepatitis   virus,cy-   tomegalovirus,influenza),bacteria            infections(tubercle            bacillus,pneumococcus,bacillus            pyocya-   neus,etc.),fungus       infection       and       tumors(multiple       myeloma,lymphomas).The       major       manifesta-   tions       were       as       follows:fever,fatigue,lymphadenovarix,hematosplenomegaly,pancytopenia       in       pe- ripheral   blood,   histocyte   hyperlasia   and   histocytosis   in   bone   marrow.7   HS   cases   with   nonfatal   infec-   tion   and   tumors   recovered.   In   order   to   improve   the   correct   diagnosis   level   and   decrease   mortality   of HS,we   discussed   the   possible   mechanism   of   the   onset   of   HS   and   its   underlying   causes.

Key      word     hemophagocytic      syndrome;      clinical;study

Hemophagocytic     syndrom(HS)is     a kind   of disorder   characterized   by   histocyte proliferation    which    phagocytoses    bload cells.   Since it was introduced by Risdall in 1979,many   scientists   at   home   and   abroad   have   paid   much   attention   to   it.We   report- ed,in   this   article,15   cases   of   HS   diag- nosed   and   treated   in   our   hospital   from 1990   to   1995,and   discussed   its   possible   causes   concerned,and   possible   mechanism so    as    to    improve    our    knowledge    of

hemophagocytic   syndrom.

CLINICAL MATERIALS

1   General   data      15   patients   with

HS,9   males,6   females,age   ranged   from

14   to   50   years,the   average   age   was   37

years.All   patients   who   were   diagnosd   by

marrow   aspirate   or   biopsy   were   inpatients

of our   hospitals.

2   Underlying causes

2.1   Underlying   disease(Table    1)

Table   1    Underlying   diseases   of   13   cases   of   HS

HV—hepatitis virus,TB-tuberculosis,MI—mixed infection,MM—multiple myeloma

2.2   Types   of   viruses   and   bacteria        (Table   2)

· Department of Hematology,Shaanxi Provincial People's Hospital,Xi'an 710068

(C)1994-2021 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.   http://www.cnk

Table 2   Viruses and Bacteria of 9 patients

3 Clinical features

3.1 Signs and symptoms    Virus in- fection,bacteria   infection   and   lymphoma- associated   patients   had   high    fever,fa- tigue,       lymphadenovarix      and      hep-   atosplenomegaly.   Multiple   myeloma-asso- ciated    patients    had    fever,dizziness,and did   not   have   lymphadenovarix   and   hep- atosplenomegaly,One   of   the   two   patients with unknown underlying   diseases   owned the   typical   manifestation   of HS,the   other only had fever and weakness.

3.2   Laboratory   test    Pancytopenia of peripheral blood was found in every pa- tient.     Hemoglobin(Hb)fron     40g/L     to 90g/L,platelet   count   from   35×10⁹/L   to 78×109/L.   Leukocyte   count   ranged   from 0.5×109/L   to   3.8×109/L   with   lower   per- centage of neutrophils and higher percent- age of lymphocytes. 3 patients with higher glutamic-pyruvic    transaminase(GPT).

Bone   marrow   aspirate   test     All   15 cases   shared   the   similar   features:   histo- cytes and monocytes hyperplasia with low   nuclear/cytoplasmic ratio; phagocytosis of   blood   cells   including   erythrocytes,leuko-   cytes   and plateletes(the major victim was   red   blood    cells).   Normal   number   of   megakaryocytes   in   10   cases,   megakary-   ocyte hyperplasia in 4 cases,lower numder   of megakaryocyte in   1 case. Every smear

—81—

of 15 HS cases had   10 to 33 hemophago-

cytes.The   number   of   hemophagocytes   in

each smear of infection group(9 cases)and

non-infection   group(4   cases)was   24.78±

6.94,14.25±2.63      respectively.The      re-

sult   was   not   analysed   statistically   due   to

limited cases.

3.3   Prognosis   Of   15   patients,2   pa-

tients with unknown underlying causes and

1 with cytomegalovirus infection were dis-

charged from hospital of their own will. 2

patients with bacillus pyocyaneus and fun-

gus   infections   died   of   disseminated   in-

travascular   coagulation(DIC),2    died    of

septiceamia.1 with multiple myeloma died

of acute   left   heart   failure.   with   the   treat-

ment   and remission   of underlying   disease

or infections,the   other   7 patients with HS

recovered. Underlying causes of 7 HS pa-

tients   recovered   were   as   follows:   lym-

phomas,      pneumonia,lung      tuberclosis,

hepatitis and influenza.

DISCUSSION

15 patients with hemophagocytic syn-

drome   were   investigated   in   this   article.

The disease causes of two cases were un-

clear,But,the    major    underlying    disease

causes of the other   13 cases were as fol-

lows:   virus   infection,bacteria   infection,

fungi infection and tumors(lymphoma and

multiple   myeloma).   Risdall   named   the

hemopagocytic   syndrome   caused by virus

as   virus-associated   hemophagocytic   syn-

drome(VAHS),and   that   caused   by   bacte-

ria   as   bacteria-associated   hemophagocytic

syndrome(BAHS)127.According         to'the

report,cytomegalovirus(CMV),Epstein-

Barr        virus(EBV),hepatitis        virus,in-

(C)1994-2021 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.   http://www.cnk

—82—

fluenza   virus   and   adenovirus   are   major viruses     of     VAHS.     Tuberculosis,gram- negative   bacteria,fungi   are   recognized   as causes   of   BAHS31.It   was   reported   that there   was   difference   between   VAHS   and BAHS   in   clinical   manifestation.   The   virus- associated    cases    often    manifested    viral pneumonitis,skin           rash,lymphadenovarix and   hepatosplenomegaly.   High   fever   was common   in   all   VAHS.   On   the   contrary, bacteria-associated   cases   often   had   low- grade   fever,and   some   were   afebrile.   Lym- phadenovarix      and     hepatosplenomegaly   were   common   in   children,but   uncommon in    adults[3].However,in    this    article,each of   15   HS   cases   had   high   fever,12   cases had        lymphadenovarix         and        hep-   atosplenomgaly.   So   the   results   was   not completely    compatible    with    the    report   abroad,but   agreed   with   the   internal   re-

portsc:].

The   patients   with   HS   have   fever(an- ti-infection   therapy   has   no   effection),pan- cytopenia,hepatosplenomegaly,and          lym- phadenovarix.     These    manifestations    are much   similar   to   those   of malignant   histo- cytosis(MH).The   main   difference   is   that multi-nucleated   megalocaryocytes   and   lots of   abnormal   histocytes   can   be   found   in bone   marrow   smears   of patients with   MH.   Inducing   factors   of   HS   are   not   com- pletely   clear   for   the   present.It   is   believed that   the   immunity   deficiency   is   one   of the main   inducing    factors.   Risdall   reported that   14 of 19 cases of VAHS had immunity suppression.   All   the   14   patients   had   the history   of   using   prednisone   or(and)aza- thioprine.      After    stopping    using    these drugs   and   accepting   supportive   treatment,

the   patients   recoveredt5];EB   virus   is   an

potent    stimulator    of    immune    system,

which   can   induce   immunoblastic   cells pro-

liferation,activate   histocytes   and   produce

cellular   factors.   Some   scientists   also   found

that the ratio of helper T cell and suppres-

sive   T   cell   decreased   in   patients   with

VAHS[6].   Temporary   immunity   disfunc-

tion may be the inducing factor of HS. For

example,    systemic    lupus    erythematosus

(SLE)can   precede   onset   of   HS.   The   pa-

tients    with    tuberculosis    septicopyemia,

simmultaniously   with   BAHS   own   low   im-

munoreaction   of   immunocytes   in   focal

necrosis site and negative result of purified

protein       derivative(PPD)test,which       re-

flect   that   the   patient   is   in   status   of   im-

munologic   unresponse.

The more   cases   of HS were reported,

the   more   underlying   diseases   of HS   were

found.   Besides   virus   infection,   bacteria   in-

fection,lymphoma,      multiple      myeloma,

the   other tumors   and parasites   all   can pre-

cede   the   onset   of   HS.   We   found,in   this

article,the   number   of   hemophagocytes   in

each bone marrow smear of infection group

was    more    than    that    of   non-infection

group.   In   addition   to   this,the   underlying

diseases   of   7   recovered   patients   with   HS

belonged   to   unfatal   infections   and   tumors.

We may conclude that the prognosis of HS

is   related   to   the   underlying   causes.   The

essence   of HS   is   a   reactive   histiocytosis,it

belongs   to   benign   diseases.So   correct   di-

agnosis   is   most   important.   Improving   our

understanding    of    hemophagocytic    syn-

drome   is   helpful   to   diagnosing   it   and   re-

ducing   its   mortality.

(Continue to P 90)

(C)1994-2021 China Academic Journal Electronic Publishing House.All rights reserved.    http://www.cnk

—90—

flammatory      exudation.        Chymotrypsin   could   rapidly   decompose   and   absorb   pro- teins,improve   local   stagnation   of   blood, resist    inflammation,prevent    local    edema, facilitate    the    wound    healing.    Lidocain   could   stop   pain   promptly.Piroxicame   had distinct   effect   of   anti-inflammation,seda- tion,and    detumescence.High    dose    calci- um   and   vitamine   Dzimproved   the   healing of pubic   symphysis   separation.   This   group of   drugs   had   been   used   in   compatibility

with   a   satisfactory   clinical   results   of treat-

ment.

According   to   the   traditional   conserva- tive   therapy,patients   are   asked   to   rest   in   bed   for   a   long   time,and   neoplasty   may   re-   sult in a great danger of traumatic infection   in    the    symphysis    pubis[5].    Besides,pa-   tients   have   to   suffer   from   the   operative   pain   during puerperal.   These   are not bene-

ficial to the recovery of patients after deliv-

ery.

The treating method   stated   in this pa-

per   is   easy   to   master   and   use.No   compli-

cations.   The   time   for   hospitalization   is

short.   We   expect   that   this   new   method

will be approved by other obstetricians.

REFERENCES

1   Czekanowski   R,Chlabicz   P.A   case   of   pubic symphysis    separation.Pol    Tyg    Lek,1994;49

(8):203

2   Senechal   P   K.   Symphysis   pubis   separation during   childbirth.J   Am   Board   Fam   Pract, 1994:7(2);141

3 陈继华.耻骨联合缝隙回波描记诊断孕期及分 娩后耻骨联合损伤.国外医学(妇产科分册), 1994;21(2);115

4   Ostergaarol    M,Bonde    B,Thomsen    B     S. Pelvic    insufficiciency    during    pregnancy:is   pelvic girolle relaxation an unambiguous con-   cept?.Ugeskr             Laeger,1992;154(50):3568

5   Petersen    A    C,Rasmussen    K    L.1 External 5

skeletal   fixation   as   treatment   for   total   puer-

peral   rupture   of   the   pubic   symphysis.Acta

Obstet     Gynecol     Scond,1992;71(4):308

(Contiune from P 82)

REFERENCES

1   Risdall R J,Mckenna R W,Nesdit M E,et al.   Virus-associated   hemophagocytic   syn- drone.Cancer,1979;44:993

2 Manvharan A,Painter D.Histiocytic medullary reticulosis. Lancet,1982;2:881

3 Robert J,Risdall RJ,Richard D,et al..Bacte-

ria-associated   hemophagocytic   syndrome.Can-

cer,1984;54:2968

4 藏泰川，锵智铭.5例噬血细胞综合征临床分析 .临床血液学杂志，1993;6(3):125

5   廖耀庭.噬血细胞综合征，临床血液学杂志， 1991;4(4):165

6   Jhon      L,Sullivan,Bruce      A,et      al.Epstsein-   Barr    virus-associated    hemophagocytic    syn- drome:virological      and      inmnuopathological study.Blood,1985;65(5):1097